図：肺線維症の表現;左肺に瘢痕組織（緑がかった）があることに注意してください。サイトから：lungsandyou.com
肺線維症には2つの形態があります。正確なトリガーがまだ発見されていない特発性の形態と、代わりにいくつかの決定要因が特定されている二次的な形態です。
肺線維症の典型的な症状は、喘鳴、乾いた咳、体重減少、倦怠感です。
診断には、いくつかの検査とテストからなるかなり長いプロセスが必要です。
残念ながら、肺線維症から回復することは不可能です。現在利用可能な唯一の治療法は、症状を和らげ、病人の生活の質を改善するのに役立ちます。
したがって、線維症の影響を受けた肺は、あまり弾力性がなく、硬くなく、肺胞を「押しつぶして」正常な呼吸を妨げる収縮性の瘢痕で覆われている肺です。
肺胞とは何ですか？
肺胞は肺の小さな空洞であり、血液と大気の間でガス交換が行われます。実際、それらの内部では、血液は呼吸された空気に含まれる酸素で濃縮されており、噴霧後に組織によって廃棄された二酸化炭素から「解放」されます。
、続発性肺線維症の2番目。特発性肺線維症
医学では、特定の理由がない場合に病気が発生した場合、その病気は特発性と呼ばれます。
研究者は特発性肺線維症の原因に関してさまざまな理論を提案しましたが、これらのどれもこれまでのところ十分な科学的証拠で証明されていません。
関係する調査のほとんど：
- タバコの煙。
- エプスタインバーウイルスまたはC型肝炎ウイルスによって引き起こされる特定のウイルス感染症。
- 石炭粉と金属粉。
- いわゆるサーファクタントプロテインCの変異遺伝子の伝達に関連する遺伝的/遺伝的性質の要因（注：サーファクタントは肺が適切に機能するための基本的な物質です）。
二次肺線維症
医学では、病気は、病理学的または非病理学的である可能性がある特定の状態の発生後に現れるとき、二次用語と比較されます。
続発性肺線維症は、以下の理由で発生する可能性があります。
- 職場での有毒物質への長期暴露。肺の健康を害する：アスベスト繊維（胸膜中皮腫や肺がんなどの腫瘍も引き起こします）;サンドブラスターから放出される石、大理石、木のほこり。いくつかの動物といくつかの鳥の排泄物;貯蔵された穀物と小麦粉によって生成された粉末。最後に、シリコンパウダー。
- 抗がん放射線療法のサイクル。乳がんと肺がんに対して行われる放射線療法は、特にそれが非常に長く、放出される電離放射線の量が多い場合、副作用をもたらす可能性があります。放射線療法の結果は、抗がん治療の数ヶ月または数年後にも現れる可能性があります。
- 癌（化学療法）、心臓病、細菌感染症（抗生物質）の治療に使用される薬。肺に危険な化学療法薬の中で、メトトレキサート、シクロホスファミド、ブスルファンが報告されています。
心臓の問題の薬には、アミオダロン（抗不整脈薬）とプロプラノロール（降圧薬と抗不整脈薬）が含まれます。
最後に、抗生物質の中で、ニトロフラントイン、ブレオマイシン、スルファサラジンは潜在的に有害です。 - 感染症または自己免疫疾患。肺線維症に関連する感染症は、結核と肺炎（細菌性とウイルス性の両方）です。一方、問題となる自己免疫疾患は、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、サルコイドーシス、ウェゲナー肉芽腫症、強皮症です。
危険因子
いくつかの統計調査によると、肺線維症は以下の間でより頻繁です。ヘビースモーカー;農場、鉱山、大工仕事、または冶金工場で働く人々。肺がんまたは乳がんの放射線療法を受けた人。化学療法薬を使用したことがある人。そして最後に、肺線維症の家族歴を持つ個人。
疫学
肺線維症は世界中に広がる病気であり、あらゆる民族の男性と女性に影響を与える可能性があります。
その特発性の形態は、「10万人あたり6〜16例の年間発生率です。一方、その二次的な形態は、国ごとに発生率が非常に変動します」と思われます。トリガーの原因。
どちらの形態でも、最も影響を受けるのは50歳から70歳までの人ですが、この病気はどの年齢でも発生する可能性があると言わなければなりません。
肺線維症は男性と女性を区別しません。実際、それは非常に類似した頻度で男女を苦しめます。
通常、肺線維症に関連する徴候と症状は次のとおりです。
- 呼吸困難、または呼吸困難
- 乾いた咳
- 倦怠感と脱力感
- 理由もなく減量
- 胸痛
- 筋肉と関節の痛み
これらの症状の重症度は人によって異なります。一部の被験者では、症状がすぐに顕著になり、他の被験者では、最初は中等度で、数か月/年にわたって徐々に悪化します。
肺線維症の進展は、引き金となる原因に依存しているように思われます。
合併症
肺線維症の長期にわたる状況は、肺高血圧症、肺性心、呼吸不全、および肺癌などの重篤な合併症の発症につながる可能性があります。
合併症についてもっと知る
肺高血圧症は、酸素化される血液を運ぶ動脈血管内の圧力の上昇であり、肺線維症の存在下では、この圧力上昇は、瘢痕組織が肺胞および肺胞毛細血管に及ぼす圧縮に依存します。二酸化炭素と酸素の交換は血液と大気の間で起こり、この圧縮は血液の自由な流れを妨げ、障害を引き起こします。肺高血圧症は深刻な問題であり、時間の経過とともに悪化する傾向があり、死に至る可能性があります。
肺性心は、肺高血圧症によって引き起こされ、心臓の右心室の拡大を特徴とする非常に深刻な心臓病です（注：右心室は、肺に向けられた動脈に血液を送り込む心臓の収縮性の空洞です。動脈肺性心）その外観は呼吸困難の悪化を決定します。
呼吸不全は通常、重度の肺線維症の最終的な結果であり、重度の息切れと循環血液の酸素不足（重度の低酸素血症）を引き起こします。これらの状況では、肺は非常に硬くなり、多数の収縮性瘢痕で覆われます。
最後に、肺がんは、肺線維症患者に発生する可能性のある最も一般的な新生物の1つです。
客観的調査
身体検査中、医師は患者を訪問し、後者から感じた苦情に関する情報を収集し、胸部を電話内視鏡で聞きます。
画像診断
肺線維症の場合に最も適した画像診断検査は、胸部X線、CTスキャン、心エコー検査です。
図：健康な（左）肺と線維症の影響を受けた（右）肺のX線画像の比較
胸部X線（または胸部X線）とCTスキャン（またはコンピューター断層撮影）の両方で、胸部の主要な解剖学的構造を視覚化できます。したがって、心臓、肺、主要な血管、ほとんどの肋骨、および脊柱の一部。ただし、2番目の方法は、肺に存在する瘢痕組織の範囲をより明確に示すため、最初の方法よりも正確です。
心エコー検査は、心臓の健康状態を評価し、心臓が解剖学的異常（肺性心など）の影響を受けているかどうかを評価するために使用されます。
注意：胸部X線撮影とCTスキャンは、健康に有害な特定の線量の電離放射線（X線）に患者をさらします。
肺の機能性の評価のためのテスト
肺がどのように機能するかを評価するためのテストは、肺活量測定、酸素濃度計、およびストレステストです。
スパイロメトリー。高速で実用的で痛みのない肺活量測定は、肺の吸気能力と呼気能力、および肺を通過する気道の開存性（つまり開口部）を記録します。
オキシメトリ。肺活量測定と同じくらい単純で簡単で、血液中の酸素飽和度を測定します。これは、指または耳たぶに適用されるオキシメータと呼ばれる機器を使用して実行されます（どちらの場合も、これらは高度に血管新生された領域であるため、この目的に特に適しています）。
ストレステスト。それは、患者が多かれ少なかれ激しい身体活動を行っている間に、患者の心臓のリズム、血圧、および呼吸がどのように変化するかを評価することからなる。
肺生検
肺生検は、患者から採取した肺組織の少量のサンプルを実験室で採取して分析することで構成されます。サンプリングは次の方法で行うことができます。
- 気管支鏡検査。気管支鏡検査中、医師は鼻または口から導入された器具である気管支鏡を使用して肺組織を収集します。気管支鏡は基本的に非常に細く、かなり柔軟なチューブで、肺腔内の方向を決めるための光ファイバーカメラが装備されています。
気管支鏡の通過は、交差する気道を刺激する可能性があります。さらに、除去された組織の量は診断に十分でない場合があります。 - 気管支肺胞洗浄。気管支肺胞洗浄中、医師は常に気管支鏡を使用しますが、前の手順とは異なり、生理食塩水を肺に注入し、しばらくするとすぐに吸い込まれます。この操作により、気管支鏡検査のみよりも多くの細胞サンプルを採取できますが、必ずしも十分ではありません。
- 外科的介入。肺サンプルを採取する手術には全身麻酔が必要で、側面に2〜3回の切開を行います。これらの微小開口部を通して、外科医はカメラ（外部モニターに接続され、方向付けに不可欠）とサンプリングに必要なツールを導入します。 。
この種の手術は非常に血が混じって危険ですが、診断の観点から、最も有用な情報を保証するのはこの手順です。
瘢痕組織は永続的であり、その形成はほとんど止められないため、瘢痕線維症は不治で不可逆的な病気です。しかし、いくつかの薬、酸素療法、呼吸リハビリテーションのおかげで、症状を緩和し、その進行を遅らせることができるため、患者の生活の質も向上します。
肺移植の仮説は、結果が不確実な非常にデリケートな手術であり、極端な場合、および前述の治療が完全に効果がないことが証明された場合にのみ考慮されます。
薬理学的療法
肺線維症（特発性および続発性の両方）の多くの患者は、コルチコステロイドおよび免疫抑制剤で治療されます。これは、これらが症状および疾患の進行に何らかの影響を与えることがテストされた唯一の薬剤であるためです。
コルチコステロイドは強力な抗炎症薬であり、長期間高用量で服用すると、深刻な副作用（骨粗鬆症、糖尿病、白内障、高血圧、肥満など）を引き起こす可能性があります。
一方、免疫抑制剤は、体の免疫防御を低下させるため、自己免疫疾患の存在下で特に適応となる薬です。
肺線維症の場合に適応となる薬剤
コルチコステロイド
免疫抑制剤
プレドニゾン
メトトレキサート
シクロホスファミド
アザチオプリン
ペニシラミン
シクロスポリン
酸素療法
酸素療法とは、特殊な医療機器（一部は持ち運び可能）を介して酸素を投与することです。この介入は、血液中を循環する酸素の量を増やす必要がある場合に必要です。
肺線維症の場合、酸素療法は次のようなさまざまな利点を提供します。
- 呼吸を楽にします
- 低酸素血症（血中の低酸素レベル）の可能性を減らします
- 心臓の右コンパートメント内の血圧を下げます（肺高血圧症や肺性心などの合併症を防ぎます）。
- それは夜の睡眠を改善し、したがって生活の質も改善します。
注意：酸素療法は症状を改善しますが、残念ながら肺内の瘢痕組織の形成を遅らせることはありません。
呼吸リハビリテーション
呼吸リハビリテーションは、努力に対する耐性を改善し、呼吸困難の重症度を軽減するために、患者に一連の運動運動（エアロバイク、階段を上る、歩くなど）を練習させることから成ります。
この治療は、酸素療法と同様に、症状を緩和しますが、病気の進行を止めることはありません。
肺移植
肺移植は、病気の肺を互換性のあるドナーからの別の健康な肺と交換する手順です。かなりの侵襲性と手術の失敗（臓器拒絶）のかなりの確率を考えると、肺移植は極端な場合にのみ行われる手術であり、上記の他のすべての解決策が何の利益ももたらさない場合です。
ライフスタイルに関するいくつかのヒント
肺線維症の患者には、医師は以下を推奨します：
- 禁煙：喫煙と肺線維症との特定の関係はまだ科学的に証明されていませんが、タバコは肺の機能を低下させ、他の多くの肺疾患（肺がんなど）の原因となります。
- 間接喫煙は避けてください。能動喫煙と同じくらい有害だからです。
- バランスの取れた食事を計画するには、栄養士に連絡してください。実際、肺線維症を患っている患者は、呼吸器系の問題のために適切に摂食することが困難であるため、体重が減少する可能性があります。
- インフルエンザ（インフルエンザワクチン）と肺炎（肺炎球菌ワクチン）の予防接種を受けてください。これらは症状をさらに悪化させる可能性のある2つの呼吸器感染症です。
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