定義と原因
硬化性胆管炎は肝臓の炎症性疾患であり、胆管の炎症の原因となる要素を認識します。さまざまなレベルで胆道樹に影響を与える可能性のある炎症過程は、肝内および/または肝外管の瘢痕形成を引き起こします。肝臓で生成された胆汁が流れます。
その結果、腸への正常な胆管の流出を妨げる狭窄（狭窄）と癒着が形成されます（肝内胆管から総肝管へ、そしてそこから胆嚢と胆嚢管へ、そして十二指腸へ）。線維性-かなり遅いが容赦ない-通常、肝内胆管症と門脈圧亢進症の発症を伴う10〜15年の期間にわたる胆管の閉塞につながります。
さらに、硬化性胆管炎の人は、胆管の悪性腫瘍である胆管癌を発症するリスクが高くなります。
図：健康な（左）と炎症を起こした（右）主要な胆管の比較。
硬化性胆管炎を特徴付ける炎症過程によって引き起こされる胆管の狭窄に注意してください。サイトから：epainassist.com
硬化性胆管炎は次のように分類されます。
- 原発性硬化性胆管炎または原発性硬化性胆管炎：胆管線維症の原因となる疾患を特定できない場合→原発性硬化性胆管炎と自己免疫病因の疾患との頻繁な関連から明らかなように、損傷は免疫介在性と見なされることがよくあります。潰瘍性大腸炎、クローン病、慢性自己免疫性膵炎、サルコイドーシス。今日あまり認定されていない他の病因理論は、細菌毒素と感染性病原体自体に役割があると考えています。原発性硬化性胆管炎は、男性では女性の約2倍の頻度で見られ、子供ではまれであり、生後30年から60年の間に選択的に発生します。
- 二次硬化性胆管炎：臨床的に特定可能な基礎疾患に続く場合→二次性硬化性胆管炎の主な原因には、胆管内の結石の存在、再発性膵炎、胆道樹の手術、AIDSまたは「肝動脈を介した化学療法薬の注射」が含まれます。」
症状
詳細情報：硬化性胆管炎の症状
一部の患者は何年もの間無症候性である可能性があり、これらの場合には継続的なモニタリングが必要になる場合があります。硬化性胆管炎に関連する臨床像は非常に多様ですが、一般的に進行性で複雑であり、ほとんどの場合、肝機能の重度の障害を伴う肝硬変の像に向かって進行します。
黄疸、かゆみ、体重減少、脱力感、食欲不振、肝圧痛（右下軟骨の痛み）は、発症の典型的な症状であり、時間の経過とともに複雑になり、門脈圧亢進症や肝不全に典型的な症状に発展します：浮腫、腹水、食道静脈瘤、痔核、脾腫。
診断と治療
臨床的疑いに直面して、硬化性胆管炎は、内視鏡的逆行性胆道膵管造影（ERCP）として知られる検査によって診断されます。この検査では、X線画像を通じてその構造をよりよく研究するために造影剤が胆道樹に直接注入されます。カメラと光源を備えたチューブは、十二指腸に到達するまで、特にVaterの乳頭（胆道と膵管が腸に入る場所）まで口から下がるように作られています。この括約筋構造を通して注入されます。 。X線画像を介して胆道の構造を研究するために必要な造影剤。すでに硬化性胆管炎と診断された患者のモニタリングには、胆道樹の画像を生成する磁気共鳴胆道膵管造影（MRCP）を使用することができます。高強度の胆汁信号（白く見える）を利用することによって）、信号が弱い（暗く見える）周囲の組織と比較して。 CTスキャンは胆管造影を補完する役割も果たします。
胆管の線維化過程は可逆的ではないため、薬物療法は関連する症状の制御に基づいています。たとえば、かゆみは、抗ヒスタミン薬を使用することで制御でき、胆汁酸封鎖樹脂を使用することで防ぐことができます。
- コルチコステロイド、アジアトプリン、ペニシラミン、メトトレキサートはさまざまな結果をもたらし、重要な毒性作用に関連しています。ウルソデオキシコール酸（ウルソジオール）はそう痒を軽減し、生化学的パラメーターを改善する可能性がありますが、歴史的な自然疾患を変えることは示されていません
食事と脂溶性ビタミン（ビタミンA、D、E、K）を錠剤に統合することで、胆汁の乳化作用がないために吸収が低下するため、特定の欠乏症を防ぐことができます。抗生物質は、硬化性胆管炎の人に非常によく見られる細菌性胆管炎（胆嚢の感染症）の発症を防ぐために服用することができます。
肝移植は、原発性硬化性胆管炎を解決するための唯一の決定的な治療法であり、肝不全を合併した最も深刻な症例のために予約されています。低侵襲の腹腔鏡および内視鏡手術（手術用ERCP）は依然として有用です。医師は胆管閉塞に対応してステントを配置できます。壁を拡張するか、壁を取り除き、胆管の残りの端を溶接します。
