骨肉腫はどの骨部分でも発生する可能性がありますが、成長速度の速い領域でより一般的に発症する傾向があります。多くの場合、腫瘍性プロセスは長骨の骨幹端または末端領域で発生します：脛骨、大腿骨（膝の近く） ）および上腕骨（上腕）。股関節、骨盤、肩、顎などの他の部位（特に高齢の患者）は除外されません。
腫瘍性プロセスは、正常な骨組織の破壊につながります。場合によっては、腫瘍が骨構造を弱めて病的骨折を引き起こすことがあります。
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骨肉腫の発症につながる原因はまだわかっていませんが、骨肉腫の特徴により、いくつかの危険因子を特定することが可能になりました。ほとんどの場合は散発的に始まり、家族性の素因または他の付随する病的状態を持たない人々に現れます。
骨肉腫はおそらく遺伝的変化の組み合わせによって引き起こされ、それらが一緒になって未成熟な骨細胞が腫瘍に変化します。分化して組織化して健康な骨を形成する代わりに、これらの細胞は「狂気」になり、急速に複製を開始し、正常な骨の構造これらの細胞の活動亢進を誘発する遺伝子の特定の変化はまだ研究中です。
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骨肉腫の初期症状
病気の発症時に、患部の痛みは断続的で非常に曖昧であり、夜間または身体活動や運動中に悪化する可能性があります。ただし、時間の経過とともに、徐々に持続し、より深刻になる傾向があります。
骨肉腫の症状は、正常な骨の成長によって引き起こされる痛みを模倣することができますが、これらは10代前半に止まる傾向があるという違いがあります。がんが進行すると、倦怠感、過度の発汗、腰痛、腸や膀胱の制御の喪失（腫瘍が骨盤または脊椎の基部にある場合）などの他の一般的な症状が発生することがあります。腫瘍性腫瘤が成長し、圧迫されます。近くの構造物では、患者は圧迫感を感じることがあります。たとえば、これが神経を圧迫すると、痛み、うずき、筋肉の衰弱、しびれを引き起こす可能性があります。がんが体の他の部分に広がると、他のさまざまな症状を発症する可能性があります。 。
詳細情報：骨肉腫を診断し、腫瘍由来の領域以外の領域でも転移の存在を判断するための特定の骨肉腫の症状。これらの調査は、最も適切な治療法を決定するのに役立ちます。診断プロセスは通常、疑わしい領域の放射線画像（X線）の取得から始まり、他の画像検査（コンピューター断層撮影、PET、骨スキャン、磁気共鳴画像法）の組み合わせで続き、生検で終わります。
画像診断は、腫瘍の存在と位置を特定するのに役立ち、骨肉腫が転移を引き起こしたかどうかを判断できます。石灰化した骨の針状体が直角に放射状に広がるため、腫瘍は固形で不規則です。 「コッドマンの三角形」として知られる骨肉腫は、X線検査で検出可能であり、腫瘍による隆起した骨膜を強調します。周囲の組織に浸潤します。骨肉腫の存在を明確に確認できる唯一の方法は骨生検です。
は、腫瘍の位置と体の他の部分への腫瘍の拡大の可能性を説明できるシステムです。詳細な診断テストで得られたこの情報により、どのタイプの治療が患者に最適であるかを判断でき、予後を定式化する（すなわち、回復の確率を定義する）。骨肉腫は次のように定義できます：
- 限局性：がん細胞が腫瘍の発生源である骨組織にのみ存在する場合。
- 転移性：がん細胞が骨から体の他の部分に広がっている場合。通常、転移は肺や他の骨に影響を及ぼします。
- 再発：骨肉腫は、治療中または治療後に、元の腫瘍と同じ場所または体の別の領域に再発した場合に再発します。
化学療法レジメンには、腫瘍のサイズを縮小し、腕や脚の切断を回避するために、手術前の1つ以上のコース（ネオアジュバント化学療法）が含まれます。治療期間はさまざまで、がんが体の他の部分に拡がっているかどうかによって異なります。患者が化学療法のコースを完了すると、手術を使用して残存する癌組織を除去することができます。外科的処置の後、さらにコース（アジュバント化学療法）が続き、体内にまだ存在している可能性のある残りのがん細胞を破壊します。化学療法の副作用は、個人の反応、治療期間、使用量によって異なりますが、倦怠感、感染のリスク、吐き気と嘔吐、脱毛、下痢などがあります。これらの即時の副作用は通常、治療が終了すると消えます。心臓の筋力の低下、脱毛、または腎臓機能の低下などの他の結果は、長期にわたって持続する可能性があります。
使用した化学療法薬
潜在的な長期的影響
ドキソルビシン（アドリアマイシン）
心不全
シスプラチン
難聴
イホスファミド
不妊症と腎臓の損傷
エトポシド
誘発性白血病
手術
ほとんどの場合、外科医は保守的な手術を志向しています。多くの場合、この手順には、腫瘍と周囲の骨組織の外科的切除（完全な外科的切除）が含まれます。機能を維持し、手足（腕または脚）をより正常な外観にするために、患者の体の別の部分またはドナー（同種移植片）から採取した骨移植片、および再建手術技術を使用して手術を完了することができます。あるいは、骨の患部を金属または他の材料のプロテーゼと交換することができます。化学療法は、残っている腫瘍細胞を破壊し、再発のリスクを下げるために、外科的アプローチの後に再開することができます。局所腫瘍感染または再発などのいくつかの合併症は、さらなる手術または切断（すなわち、肢の外科的除去）を必要とする場合があります。後者の場合、リハビリテーションは、患者が手足を失うことの影響に対処するのに役立ちます。
放射線療法
放射線療法は、高エネルギー放射線による癌細胞の破壊を伴います。骨肉腫の管理では、この治療法はあまり効果的ではありませんが、手術前に腫瘍のサイズを縮小したり、病気のより進行した段階で症状を制御したりするのに役立ちます。放射線療法レジメンは、特定の期間にわたって実行される特定の数の治療で構成されます。副作用には、倦怠感、軽度の皮膚反応、胃のむかつき、下痢などがあります。
骨肉腫治療後
治療後、医師はモニタリング計画を立てることができます。これには、患者の回復を評価し、腫瘍の再発または遅延効果の発症を除外するための定期的な身体検査および/または調査が含まれる場合があります。
潜在的な合併症
場合によっては、化学療法や手術で骨肉腫を完全に治癒できないことがあり、その結果、がん細胞が増殖し続けて他の領域に移動する可能性があります。これらのアプローチが失敗したり、深刻な治療関連の合併症（感染症、同種移植の場合は拒絶反応など）が発生したりします。 。）、医師は切除を提案するかもしれません。転移細胞が肺に到達すると、胸痛、呼吸困難、慢性咳嗽、喀血、嗄声などの兆候が現れることがあります。
骨肉腫の再発
寛解は、病気の証拠が一時的または永続的に欠如していることで構成されます。この段階では、腫瘍は無症候性であり、体内で検出することはできません。
しかし、骨肉腫は、化学療法レジメンと外科的アプローチによって誘発された寛解期間の後でも再発する可能性があります。
骨肉腫の再発の治療は、次の3つの要因によって異なります。
- 寛解期からの経過時間（5年以上経過しても再発はまれです）。
- 元の腫瘍に対して患者が受けた治療の種類。
- 患者の健康状態。
多くの場合、治療計画には、骨肉腫と戦うために以前に使用されたものと同じ治療法（手術と化学療法）が含まれますが、それらは異なる組み合わせで使用することも、異なるペースで投与することもできます。
再発性骨肉腫が別の骨または他の少数の骨に影響を与える場合、特にネオアジュバント化学療法が有効であることがわかっている場合は、外科的処置を行うことがあります。
